作者: 吳博貴 醫師 / 醫學博士

軟骨黏液性纖維瘤是相當少見的腫瘤。這種腫瘤的表現與巨大細胞瘤相同,均會造成骨頭嚴重的破壞,甚至在部分的情況下,會表現的與惡性腫瘤相同。但幸好這種腫瘤不多,加上目前手術的進步,因此病患大多可以得到不錯的治療結果。
 

別名


中文:無 
英文:無
 

症狀

大多數的病患均有疼痛的現象。 若症狀持續一段時間,會因為患部不敢受力而導致肌肉萎縮與關節活動受限。
 
發生機率

軟骨黏液性纖維瘤是一種相當少見的良性骨腫瘤。大約佔良性骨腫瘤中的百分之一點六,骨腫瘤的百分之零點五。在台北榮總骨骼治療研究中心而言,大約一年的門診,才會遇到ㄧ位病患。在整個良性骨腫瘤中,算是相當少見的。
 
 

 

性別與年齡


軟骨黏液性纖維瘤在男性女性發生的機會差不多。年齡多發生於 20歲至40歲的青壯年身上。
 

腫瘤位置


軟骨黏液性纖維瘤大多發生在近端脛骨與遠端股骨,其他的位置大多是零星的報告。大多數的骨腫瘤多發生在幹骺端,軟骨黏液性纖維瘤也相同。大多數的軟骨黏液性纖維瘤多從生長板處開始生長,幸好大多數的病患均已經大於18歲,因此較不會對骨骼生長產生影響。(按:醫學上,我們將骨頭分為骨骺(epiphysis)、幹骺端(metaphysis)與骨幹(diaphysis)。『骺』的正確唸法為 『ㄏㄡˊ』,但臨床上我們習慣唸『ㄍㄡˋ』)
 


影像學


軟骨黏液性纖維瘤在X光片下,會看到在靠近關節處的幹骺端之骨頭,會出現一個蝕骨性的病灶(osteolytic lesion)。此病灶通常會比較偏一邊。整體的外觀比較有型態感(geographic pattern),大多數都是長的像圓形或是卵圓形,相當特別。與軟骨母細胞瘤不同之處,軟骨黏液性纖維瘤並不會出現鈣化的情況。在 MRI 的影響中,會見到明顯的軟組織成分,因此非常容易被錯認為惡性的腫瘤。
 

病因


目前的醫學,對於軟骨黏液性纖維瘤發生的原因了解的相當的少!

 

病理學


軟骨黏液性纖維瘤之病理學,最重要的便是與惡性軟骨肉瘤(chondrosarcoma)做區分要。軟骨黏液性纖維瘤的腫瘤細胞相當大,並有許多不規則形狀與大小的核。與惡性軟骨肉瘤最大的分別就是軟骨黏液性纖維瘤不會見到梭形細胞(spindle cells),別不會像惡性軟骨肉瘤般呈現一團一團的細胞分佈情況(lobulation)。
 

肺部轉移

軟骨黏液性纖維瘤基本上不會發生肺部轉移

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軟骨黏液性纖維瘤基本上不會發生肺部轉移。
 

惡性轉變

軟骨黏液性纖維瘤轉為惡性的機會相當的低!

by Your Name

 

軟骨黏液性纖維瘤轉變為惡性的例子,相當少見,機會相當的低。根據美國梅約中心的報告,五十位病患之中可能會有一位。其他部分文獻報告中,若手術後合併放射線治療,則有些許的機會可能會併發惡性轉變。
 

手術治療



軟骨黏液性纖維瘤的手術,是絕對需要的!且手術後恢復的情況,與手術前軟骨黏液性纖維瘤的型態有相當大的關係。有部分的軟骨黏液性纖維瘤表現會非常的激烈(aggressive),嚴重的破壞骨頭並侵犯周遭的正常組織。像這樣的軟骨黏液性纖維瘤手術後的復發機會便會非常的高。甚至在美國梅約中心的報告中,有三例的病患需要進行截肢手術(一共五十位,所以約佔 6%)。為了減少手術後的併發症,手術的步驟須包括病灶內的腫瘤切除,切除後之輔助治療與骨移植三個步驟。這三個步驟,我分別於三篇文章中詳述,大家可以點下方的連結進入。