作者: 吳博貴 醫師 / 醫學博士

軟骨母細胞瘤多發生在年紀較小的病患身上。因為發生的位置長在關節面,因此常常造成肢體功能較嚴重的影響。整體而言軟骨母細胞瘤與成人的巨大細胞瘤表現相當類似,雖然本質上是一種良性骨腫瘤,但局部對骨頭破壞的程度大、容易復發,甚至有時產生肺部轉移。這些特性都讓骨科醫師相當頭痛。但還好現在因為診斷影像與手術的進步,這些問題多可以提早發現與治療!
 

別名


中文:無 
英文:Codman tumor
 

症狀


大多數的病患均有疼痛的現象。 若症狀持續一段時間,會因為患部不敢受力而導致肌肉萎縮與關節活動受限。

發生機率


軟骨母細胞瘤是一種比較少見的良性骨腫瘤。大約佔良性骨腫瘤中的百分之九,骨腫瘤的百分之一。在台北榮總骨骼治療研究中心而言,大約三個月的門診,可以新診斷出ㄧ位病患。在整個良性骨腫瘤中,算是比較少見到的。
 

性別與年齡


軟骨母細胞瘤在男性發生的機會,大約是女性的兩倍。年齡多發生於5至20歲的兒童與青少年人身上,一般很少發生在生長板關閉之後(大於18歲)之成人。這個特徵剛好與巨大細胞瘤相反。


 

 
腫瘤位置


軟骨母細胞瘤大多發生在遠端股骨、近端脛骨(分別在膝蓋的上下方)與近端肱骨。 

大多數的骨腫瘤多發生在 幹骺端,而軟骨母細胞瘤與巨大細胞瘤為其中的兩個例外。其好發在靠近關節的『骨骺,epiphsysis』處。長在『骨骺』的腫瘤在手術治療上較為不易,加上軟骨母細胞瘤多發生在生長板尚未關閉之病患,因此手術常常造成醫師極大的困擾。因為若要將腫瘤徹底刮除,則會擔心生長板的損傷而造成病患日後的長短腳。但若要減少生長板的創傷,則腫瘤往往無法刮除乾淨,而容易造成日後復發。加上因腫瘤離關節面較近,所以手術後若沒有加強復健,對於病患肢體的活動影響會較大。(按:醫學上,我們將骨頭分為骨骺(epiphysis)、幹骺端(metaphysis)與骨幹(diaphysis)。『骺』的正確唸法為 『ㄏㄡˊ』,但臨床上我們習慣唸『ㄍㄡˋ』)


 

影像學


軟骨母細胞瘤在X光片下,會看到在靠近關節處的骨骺與幹骺端之骨頭,會出現一個蝕骨性的病灶(osteolytic lesion)。此病灶通常會比較偏一邊,有薄薄的硬殼邊(thin sclerotic border)。整體的外觀比較有型態感(geographic pattern),大多數都是長的像圓形或是卵圓形,相當特別。約快一半之軟骨母細胞瘤會出現鈣化的情況。在 MRI 的影響中,會見到明顯的軟組織成分與附近骨髓的發炎反應(bone marrow edema),因此非常容易被錯認為惡性的腫瘤。我們來看幾位病患的影像學檢查:
 

第一位,14歲,年輕男性。左膝蓋常常腫脹不舒服,無法做激烈的運動。
 
這個病灶在X光片下,並不是十分明顯。但是在MRI下,我們可以見到一個相當『圓』的腫瘤。並且可以發現有『血管型骨囊腫』的變異
 
 
第二位,18歲年輕男性。喜歡踢跆拳道。左側髖關節常常疼痛,無法正常受力。
 
 
病因


目前的醫學,對於軟骨母細胞瘤發生的原因了解的相當相當的少!在西元1998年時,於 University of Nebraska Medical Center 發現軟骨母細胞瘤的形成,與第五對、第八對染色體發生基因轉位(translocation)有關(*)。但可惜的是,至今仍無進一步的新發現。

*Significance of abnormalities of chromosomes 5 and 8 in chondroblastoma.Clin Orthop Relat Res. 1998 Apr;(349):189-93.
 

病理學


軟骨母細胞瘤為摸起來軟軟的型態,整體顏色偏白色並合併出血、潰爛的現象。


顯微鏡下看起來軟骨母細胞瘤的細胞型態相當特別,長的圓圓的如同鵝卵石一般,醫學上稱之為 “cobblestone” 。另外在腫瘤中,有許多散生的巨細胞,或稱類噬骨細胞(osteoclast-like Giant cells )。巨細胞為可能被腫瘤基質細胞吸引過來的破骨細胞。細胞中約有20或更多顆核(nuclei)。常常可以見到有絲分裂(mitotic)現象,但不會出現非典型有絲分裂(atypical mitotic),是造成軟骨母細胞瘤骨骼破壞的最主要原因。在部分的情況之下,我們可以見到細胞與細胞之間會有鈣化的情況,因為其型態長得像做雞籠的六角形網眼鐵絲網 ,所以醫學上稱之為『chicken-wire calcification』 ,或是“ Lattice-like matrix calcifications ”
 

軟骨母細胞瘤會發生肺部轉移嗎?
 


軟骨母細胞瘤雖然是良性的,但有 1% 會發生肺部轉移,需要定期追蹤!

by PQ Wu

雖然軟骨母細胞瘤是一種良性腫瘤,,但在一般的文獻中,可以發現軟骨母細胞瘤會有1%肺部轉移的機會(與巨大細胞瘤一樣)。所以定期的肺部檢查也是必須的!

* Chondroblastoma with pulmonary metastasis in a patient presenting with spontaneous bilateral pneumothorax: Report of a case.Surg Today. 2011 Oct;41(10):1439-41 
**Benign chondroblastoma. Case report with pulmonary metastasis.J Bone Joint Surg Am. 1975 Apr;57(3):418-20 
***A case of spine origin chondroblastoma metastasis to lung.Cancer Res Treat. 2009 Dec;41(4):241-4. doi: 10.4143/crt.2009.41.4.241. Epub 2009 Dec 31.

 

軟骨母細胞瘤會惡性轉變嗎?
 

軟骨母細胞瘤雖然是良性的,有 1% 會轉成惡性,機會很低,但還是要注意!

by PQ Wu


軟骨母細胞瘤轉變為惡性的例子,目前在英文的醫學期刊中應該僅有兩例(*,**),機會相當相當的低。但是比較令醫生煩惱的,有些軟骨母細胞會『表現』得比較『惡性, aggressive』,常常會造成局部骨骼的嚴重破壞、多次復發,而造成相當差的肢體恢復!甚至產生肺部轉移!另外還有一種少見的情況,有一種罕見的骨肉瘤型態稱之為『軟骨母細胞瘤似之骨肉瘤,osteoblastoma-like OGS』,在初期表現也與一般的軟骨母細胞瘤相同,等到手術後或追蹤一段時間後,就會突然的迅速生長,造成嚴重的後果!

* Malignant transformation of chondroblastoma.Histopathology. 1996 Nov;29(5):477-80. 
**Benign chondroblastoma of bone. Report of a case of malignant transformation. J Bone Joint Surg Br 1970;52:741–745.

 

軟骨母細胞瘤的手術治療


軟骨母細胞瘤的手術,是絕對需要的!外科醫師需要藉由手術來將腫瘤刮除,之後再移植骨骼來將骨缺損填補。但因為軟骨母細胞瘤是一種相當容易復發的腫瘤,若僅單純做腫瘤刮除,手術後的復發機會高達 32.5%,因此手術中的輔助治療是相當重要的。

 

因此整體軟骨母細胞的手術步驟有三,包括病灶內的腫瘤切除,切除後之輔助治療與骨移植三個步驟。這三個步驟,我分別於三篇文章中詳述,大家可以點下方的連結進入。